Hội chứng ZOLLINGER - ELLISON

Hội Chứng Zollinger-Elhson (ZE) được mô tả từ năm 1955, liên quan đến tăng tiết gastrin do một khối u nội tiết tế bào G gọi là u gastrin (gastrinom) kéo theo sự tăng tiết acid dịch vị dẫn tới loét dạ dày, tá tràng và các triệu chứng kèm theo khác. Khối u cũng có thể ở các vị trí khác như nang lympho ruột, túi mật, gan, buồng trứng...


Bệnh Hội Chứng Zollinger-Elhson có thể gặp ở bất cứ lứa tuổi nào, nhưng thường thấy ở lứa tuổi 50. Bệnh nhân thường đến viện trong bệnh cảnh loét đường tiêu hóa và tiêu chảy. Đây là một bệnh lý hiếm gặp, điều trị còn gặp rất nhiều khó khăn, tỷ lệ tử vong cao nếu không được phát hiện và điều trị sớm

Biểu hiện và chẩn đoán Hội Chứng Zollinger-Elhson

Không có biểu hiện nào đặc hiệu cho bệnh lý này, thường có các triệu chứng dễ nhầm lẫn với các bệnh lý dạ dày tá tràng khác. Điều này dễ làm cho bệnh nhân cũng như thầy thuốc chủ quan.

Triệu chứng thường có là đau bụng vùng thượng vị, tiêu chảy, ợ nóng do trào ngược các chất từ dịch vị lên thực quản. Các triệu chứng khác có thể gặp như buồn nôn, nôn, chảy máu tiêu hóa do biến chứng của ổ loét dẫn tới nôn ra máu hoặc đi ngoài phân đen.

Loét trong Hội Chứng Zollinger-Elhson thường nhiều ổ, xu hướng xuất hiện ở cả những vị trí không thường gặp, khó điều trị và tái phát.  Với các trường hợp loét tá tràng thường xuyên tái phát, tiêu chảy mạn tính không tìm được nguyên nhân, loét tá tràng có tăng gastrin máu, di căn gan với kèm hoặc không có loét và không tìm thấy ung thư nguyên phát ở ống tiêu hóa, trong gia đình có người mắc ung thư đa nội tiết nhiều typ 1 (NEM) hoặc Hội Chứng Zollinger-Elhson là những gợi ý hết sức quan trọng để nghĩ tới bệnh nhân có khả năng mắc hội chứng ZE.

Tuy nhiên, để chẩn đoán chắc chắn Hội Chứng Zollinger-Elhson cần trải qua các giai đoạn: chẩn đoán chắc chắn dựa vào xét nghiệm sinh hóa, định vị khối u nhờ vào chẩn đoán hình ảnh. 

Các xét nghiệm đánh giá sự tiết acid dạ dày như: xét nghiệm dịch vị cơ bản trên 100mmol H+/L, xét nghiệm tiết gastrin cơ bản trên 5 lần bình thường có giá trị gợi ý rất lớn, nghiệm pháp secretin có giá trị lớn giúp xác định chẩn đoán khi truyền 3 đơn vị secretin/kg/giờ thấy tăng acid và gastrin, trái với người bình thường hoặc do các loại bệnh lý khác thì có sự ức chế tiết acid và gastrin. 

Nội soi đường tiêu hóa trên giúp đánh giá tình trạng loét đường tiêu hóa, đồng thời giúp làm sinh thiết đánh giá bản chất của khối u.

Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh khác như siêu âm ổ bụng, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ có ý nghĩa nhất định trong việc phát hiện vị trí khối u. Hiện nay có những kỹ thuật mới rất có giá trị để xác định chính xác vị trí khối u như chụp nhấp nháy thụ thể somatostatin đánh dấu phóng xạ (Octreoscan R) hay nội soi siêu âm.

Di căn gan: nhìn chung khoảng 1/4 bệnh nhân ZE bị hoặc sẽ bị di căn gan và là nguyên nhân chính gây tử vong. Tuy nhiên tần suất và số lượng khối u di căn gan lại phụ thuộc vào vị trí khối u gastrin. Trong trường hợp khối u >3 cm thường là nằm ở tuỵ thì di căn gan đến 61%. Ngược lại khối u ở tá tràng thường là nhỏ thì di căn gan chỉ có 5%, trong khi đó di căn hạch của hai loại tương đương nhau.

Điều trị Hội Chứng Zollinger-Elhson như thế nào

Mục tiêu điều trị là ức chế tiết acid dịch vị, làm giảm các triệu chứng lâm sàng, kiểm soát biến chứng đồng thời cân nhắc loại bỏ khối u bằng phẫu thuật. 

Kiểm soát tiết acid chống bệnh lý loét đường tiêu hóa bằng cách dùng các thuốc kháng thụ thể H2 hoặc ức chế bơm proton. Hiện nay ưu tiên dùng thuốc ức chế bơm proton do hiệu quả kháng tiết mạnh và thời gian tác dụng kéo dài, liều dùng thay đổi tùy thuộc vào bệnh nhân nhưng thường cao gấp nhiều lần liều thường dùng. Các thuốc có thể sử dụng như omeprazol, lanzoprazol, pantoprazol, rabeprazol cho phép ức chế hiệu quả tiết acid trong phần lớn các trường hợp, đặc biệt ở những bệnh nhân đề kháng với điều trị bằng kháng H2. Omeprazol có thể dùng bằng đường tiêm tĩnh mạch trong trường hợp cấp, ở bệnh nhân viêm thực quản xơ teo nặng hoặc ở bệnh nhân trước và sau phẫu thuật, chia đôi 2 lần trong ngày.

Somatostatin và các chất đồng vận của nó như octreotid có hiệu quả ức chế hoạt động của gastrin là cơ sở cho điều trị.

Tuy nhiên vấn đề kiểm soát tiết acid dịch vị chỉ có thể là tạm thời, còn muốn điều trị triệt để phải xử lý tốt căn nguyên gây bệnh. 

Cắt dạ dày toàn bộ hiện nay rất hiếm,  chỉ có chỉ định trong những trường hợp không đáp ứng hoặc đáp ứng rất kém với điều trị nội khoa.

Từ khi có thuốc kháng tiết mạnh, việc cắt bỏ khối u là mục tiêu chính trong việc điều trị nội chứng ZE vì đây là biện pháp duy nhất giúp điều trị triệt để. Điều trị phẫu thuật cắt bỏ khối u là mục tiêu chính trong điều trị hội chứng ZE, vì đó là biện pháp duy nhất giúp điều trị triệt để. Khoảng 50% các trường hợp u gastrin diễn tiến thành ác tính, có thể dẫn tới di căn gan, hạch... do vậy rất cần thiết phát hiện sớm, xác định vị trí, số lượng khối u để lựa chọn điều trị phù hợp. Các phương pháp khác như điều trị hóa chất, tia xạ, tắc mạch nuôi khối u cũng cần lựa chọn cho từng trường hợp cụ thể. Tuy nhiên việc cắt bỏ khối u hiện nay cũng rất khó khăn do phần lớn bệnh nhân phát hiện bệnh ở giai đoạn muộn, đã có di căn gan. Vì vậy, việc định kỳ kiểm tra sức khỏe nhất là nội soi dạ dày tá tràng với các bệnh nhân thuộc nhóm nguy cơ cao là điều hết sức cần thiết giúp chẩn đoán và điều trị sớm, hạn chế tỷ lệ tử vong.

Last modified on Saturday, 08 October 2016 15:17
Rate this item
(0 votes)
More in this category: « Ung thư dạ dày
FacebookTwitterLinkedinRSS Feed

Câu hỏi offline

3114741
Today
Yesterday
This Week
Last Week
This Month
Last Month
All days
47
2421
7651
3090794
29075
69723
3114741

Your IP: 23.22.136.56
Server Time: 2017-12-13 00:49:51